[概述]
斜视性眼阵挛-肌阵孪-共济失调综合征（Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia，OMA）由Kinsbourne于年首次报道的，是一种罕见的神经系统疾病，年发病率约为1/万，儿童和成人均可发病，常伴发肿瘤，在儿童期发病常伴发神经母细胞瘤，成人发病主要由肺癌及乳腺癌引起，其次为子宫颈癌、卵巢癌、淋巴瘤等，故又称为副肿瘤性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。该病还可见于病毒感染后引起的脑炎、脑血管病、多发性硬化、HIV感染、外伤及中毒性脑病等。
[临床表现]
该病多呈急性或亚急性起病，波动性进展。病变主要累及脑干和小脑。临床症状表现为双眼在水平、旋转和垂直方向快速的共轭摆动，呈持续的无序性，在眼球随意运动或需固定时加重，有时伴有躯干、四肢、头、面部肌阵挛，共济失调及脑干广泛损害，是本病的特征性表现。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状出现，也可以作为特殊症状与其他症状如肌阵挛、共济失调、构音障碍等一同伴发。亦有文献报道恶心和(或)呕吐可以是OMA的首发症状。
[辅助检查]
OMA的血清和脑脊液中可检测到抗-Ri抗体存在。CT扫描常无异常发现。MRI检查有时可见脑干部位异常信号。脑脊液检查可发现轻度的白细胞增高和轻度的蛋白含量增高，可伴有寡克隆区带阳性、抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体阳性等。
[治疗预后]
OMA的确切发病机制目前尚不清楚，多数认为其可能与自身免疫及免疫缺陷有关，在神经母细胞瘤相关的OMA患者血清中已检测到与神经元及小脑蒲肯野细胞相结合的不同自身抗体。患者在进行肿瘤、抗病毒或皮质激素治疗之后，其临床症状及血液和脑脊液中的抗体滴度均能同时好转，约半数以上的患者眼阵挛或其他症状均可消失。亦有报道孕妇患OMA，未找到任何病因，未经治疗症状好转，提示该病有自愈倾向。
[参考文献]
孙阿萍，李婷安，张晖，樊东升.斜视性眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征一例.中华神经科杂志，年8期
[视频来源]
Morales-Brice?oH,etal.OpsoclonusmyoclonussyndromeassociatedwithGQ1bantibodies.MovDisord.Nov;27(13):-6.
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