患者,男,6岁,因“左眼球窜动15d、双眼球窜动伴头部抖动12d、全身颤动10d”入院。
患者15d前无明显诱因出现左眼球窜动,3d后扩展至双眼球,并伴有头部抖动,呈持续性,噪音及强光刺激、坐位站起及情绪紧张时加重。10d前出现颈部、四肢、躯干乃至全身颤动,不能行走,卧位时减轻。严重时伴恶心、呕吐,不能睁眼,闭眼时仍感眼球窜动,以至于患者被迫闭目静卧。半月前上呼吸道感染、发热。无腹泻及服用特殊药物史。
查体:体温℃,血压/75mmHg,意识清楚,语言流利,精神、饮食差,查体欠合作。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球呈急剧的不自主窜动,其方向和幅度不定,以水平居多,持续存在,凝视时加重,双眼裂对称,正常大小,其余脑神经检查未见异常。四肢肌力V级,肌张力正常,卧位时头部、双上肢持续抖动。站起后全身(包括头部、领部、躯干、四肢)剧烈抽搐,把手放在患者头顶感受尤深。双侧指鼻试验笨拙且有意向性震颤,跟一膝一胫试验阳性。双侧肌腱反射对称活跃,双侧Hoffman征(+),双侧足趾反射存在。脑膜刺激征阴性。心、肺、腹部查体正常,无大小便障碍。
实验室检查:血、尿、便常规、电解质、血糖、凝血功能、肝肾功能均正常。
诊断:斜视性眼阵挛综合征。单眼阵挛起病,逐渐扩展至双眼、颈部、时吱、躯干以至于全身颤搐,严重时伴有恶心、呕吐等症状,有躯体共济失调,符合该综合征的诊断。但需与眼性辨距障碍鉴别,后者以固定注视时,钟摆型眼震样运动的波幅渐减为特征。
给予患者激素、营养脑细胞、抑酸、卡马西平等治疗,2d后病情尤缓解,自行出院,随访1个月病情明显好转(期间未服用任何药物),生活自理,肌阵挛消失,遗留双眼球轻度震颤,呈间断性发作,整个病程2个月。
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相关知识:
斜视性眼阵挛(opsoclonus)最早由Orzechowski在年描述为"与注视方向无关的双眼完全性无节律的快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动"。曾被命名为"跳舞的眼睛"、"婴儿肌阵挛脑病"、"眼摆动-躯干共济失调综合征"等。
该病病因迄今不明,多数人认为与非特异性感染有关。发病前1~2周常有上呼吸道感染、胃肠道感染及非瘫痪型脊髓灰质炎、肺炎等病史。还可见于有机磷中毒、药物中毒,如三环类抗抑郁剂阿米替林过量、高渗性昏迷、神经母细胞瘤及癌症患者。有报道该综合征可并发于酒精中毒性脑病、神经梅毒、多发性硬化、脑出血等疾病。
本病有自愈倾向,地塞米松治疗有效,对症治疗使用氯硝西泮。病程2个月至6年不等,个别患者遗留有轻度眼震及躯体肌阵挛。
朗读
A20-year-oldwomanwasevaluatedatthehospital2hoursafteringesting5gofdiphenhydramineinasuicideattempt.
Shehadageneralizedseizureenroutetothehospitalandseveralmoreintheemergencydepartment.
Electrocardiographyrevealedsinustachycardia(beatsperminute).
Physicalexaminationwasremarkableforrapidhorizontal,vertical,androtatoryconjugatemovementsoftheeyes,diagnosedasopsoclonus.
Opsoclonusconsistsofinvoluntary,irregular,back-to-back,multivectorial,saccadiceyemovementswhilethegazeisfixed.
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