前段时间，自媒体文章《王凤雅小朋友之死》成为了舆论的焦点，大家对这个“罗生门”事件也一定有自己的解读。为小凤雅的悲剧痛心、惋惜之外，“眼癌”-视网膜母细胞瘤，也再次进入了我们的视野。
全国爱眼日来临前夕，医院眼科李芸副教授对婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤视网膜母细胞瘤(RB)进行深度解读。
从小凤雅到学者周国平的女儿妞妞，猝不及防的灾难降临时，生命脆弱一览无余，但我们不是毫无办法，早发现，早治疗，生命有救！
眼癌之数
位居世界第二，每年新增患病人数超过千
视网膜母细胞瘤(RB)其实是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，它曾出现在周国平的小女儿“妞妞”眼中，还正阴魂不散的逡巡在千万痛不欲生的中国家庭里--RB全球发病率约为1/-1/，中国每年新增患病人数超过千例，约占全球新发病人数的20%，位居世界第二。所以大家都有必要来认识RB，这样才能早发现早“驱魔”，保卫宝宝们的光明。
“眼癌”之面
视网膜母细胞瘤的前世今生
什么是视网膜母细胞瘤？
人眼的构造就像一部照相机，这架“照相机”的底片是一片高度精密的神经组织，有几十种细胞成分，其中一种的叫光感受器细胞，顾名思义，它是感知光线的重要结构，但视网膜母细胞瘤也正是起源于这种细胞。
一些突变后的肿瘤细胞失去控制疯狂生长，并向眼球外（视网膜下、视神经）和眼球内（玻璃体）扩散转移，直至导致患儿的死亡。全球每年新增RB病例呈逐年上升趋势。发病无民族、地域及性别差异，89％的患者在3岁前发病。
▲左图是正常眼，右图是视网膜母细胞瘤
为什么会得视网膜母细胞瘤？
30％-40％的RB为遗传性（生殖细胞突变），其中25％有阳性家族史。这类RB出现早（常在1岁之前）、可表现为双眼、多个肿瘤，并且除眼部之外，患儿全身其他的恶性肿瘤，如颅内的松果体母细胞瘤发生几率也明显升高。对于这部分患者，全身检查、密切随访、基因筛查、产前咨询都非常重要。
约有80％的RB患者可发现RB基因突变。因此如果您家族中直系亲属有患视网膜母细胞瘤的家族史，家庭成员有必要在3岁前定期进行视网膜母细胞瘤筛查；如果第一个孩子有RB，又有生育二胎的意愿，产前咨询及诊断是非常必要的.
另外60-70%为散发病例（体细胞突变），这样的孩子通常发生单眼的一个肿瘤，平均在2岁左右发病。
目前认为，通过保守治疗来保留眼球和有用视力并不影响生存率。但在发展中国家，RB常确诊于眼外肿瘤扩散时，眼球保存率和患者生存率往往较低，也许这就是现实事件中悲剧的开始。
因此，现实中大多因白瞳症和斜视导致就医的最常见症状。晶状体，玻璃体及后极部白色或灰白色组织或肿块反射光线皆可使瞳孔区呈白色，外观即白瞳症。
家长怎样能尽早发现？
早发现、早诊断和早治疗是成功狙击RB的关键。
许多父母也许已经迫不及待的要问，那要怎样才能尽早发现呢？其实，我们每个人身边就有一种筛查视网膜母细胞瘤的好工具——手机。
普通人其实很难用肉眼发现孩子的瞳孔变白，很多早期发现的幸运的孩子，都是父母在无意中拍摄孩子照片的时候发现双眼反光不对称才来就诊的。
正常情况下，闪光灯光线进入眼内时，一部分光线会被视网膜反射，经过瞳孔显现出正常的视网膜的橘红色反光，也就是我们通常说的照片中的“红眼”，而疑似视网膜母细胞瘤的患儿往往呈现以下几种异常外观：
1
白瞳
开启闪光灯并直视摄像头时，瞳孔区呈现白色。这是视网膜母细胞瘤最常见的一个表现。由于拍摄角度的问题，瞳孔区呈现白色并不一定就是白瞳症，因此，需要开启闪光灯并让孩子直视摄像头，这样才能最好地呈现出可能存在的问题。
2
红眼反光消失
开启闪光灯并直视摄像头时，瞳孔区呈现黑色。
如果在多次照片中一只眼睛为“红眼”反光（正常），而另一只眼睛的瞳孔区却反复呈现黑色，也需要引起重视，并去眼科给孩子进行详细的检查。
3
眼位不正
同一个光源在两边眼睛上的反光点不对称。眼位不正也就是斜视。在正常人的照片中，除了能从瞳孔区看到红色反光，还可以从看到瞳孔正中间有一个亮亮的反光点，如果这个反光点不在双侧黑眼珠的对称位置，就需要考虑可能有斜视。
大部分情况下，斜视只是单独一个症状，并不合并其他问题。但在极少数情况下，斜视可能是RB的一个表现，无论是何种情况，医院给孩子做进一步检查。
4
无明显的原因眼部红肿
原因不明、迁延不愈的眼部红肿、流泪。如果孩子无缘无故地出现眼部红肿、流泪，而且经过治疗久久不退，那么也需要引起家长的重视。虽然引起眼部红肿的原因很多，比如麦粒肿、蜂窝织炎，但是致命的视网膜母细胞瘤也可以伪装成这样的炎症表现，不可掉以轻心。
5
虹膜颜色改变
左右两边的“黑眼珠”如果呈现不同的颜色，表面呈现灰白色斑点、片状病变。，也应引起高度重视。
6
视力恶化
RB往往发生在年幼还不能用语言有效表达的孩子中，当双眼都发生RB时，宝宝往往表现为目光游离，不能很好地注视或追随外界物体，或者无法自主地控制眼球运动；对单眼发生的孩子，会表现为遮盖有病的眼睛时无动于衷而遮盖好眼睛时表现出强烈的抗拒。稍大一点的孩子可能会表达他们看东西不像以前那么清晰。这时候家长一定要引起重视，及时带孩子去检查。
特别提醒
1.为了筛查眼病，在拍摄的时候，要禁用手机的“消红眼”功能，让孩子处在较暗的环境中，并开启闪光灯，多拍摄几个眼球向各方向注视的位置，这样才能达到最佳效果。
2.这种自行筛查数月进行一次就可以，不要过于频繁地反复用闪光灯闪耀孩子注视镜头的眼睛。
3.筛查时如果发现上面列出的表现，只能提示孩子可能有眼部的异常，并不能确诊是视网膜母细胞瘤，正医院进一步检查明确。
其实在许多发达国家，都已经在提倡新生儿眼部普筛的做法，如果能在我国推行，将使包括RB在内的很多可防可治的新生儿眼病的发现、治疗时机往前推进一大步。
医院就曾筛查出早至新生儿期（28天）发病的数名RB患儿，这些孩子通过治疗都保住了眼球，并且有不错的有用视力。
发现视网膜母细胞瘤，孩子就没救了吗？
RB是一种恶性肿瘤，但随着近年它的治疗技术的突飞猛进，视网膜母细胞瘤在发达国家已成为治愈率最高的恶性肿瘤，可以有90-95%的生存率，只有6-12%的孩子需要摘除眼球，甚至相当一部分还能保持良好的视力。
在中国，由于发现、诊治不及时，十之七八的孩子只能摘除眼球来保命。但即使如此，还是有很多孩子在摘除眼球后可以获得长期的生存，结婚生子。
因此及时、积极的治疗在很多情况下是可以治愈这种“眼癌”的。
“眼癌”视网膜母细胞瘤虽然可怕，但只要提高公众对这种疾病的认识，早期识别，积极治疗，患病的宝宝是有很大的机会获得长期的生存，甚至保存眼球和视力。愿小凤雅的悲剧不要再重演，天下的宝宝都拥有一双明亮的眼睛，光明的未来。
眼科副教授
李芸
医院眼科副教授，硕士生导师。
擅长：玻璃体视网膜手术、白内障及前后节联合手术，主攻小儿玻璃体视网膜病。
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