今天的诊室来了一位特殊的复诊患儿，自出生起，家长就发现其左眼较对侧眼凹陷，伴有眼位上斜，视力较对侧眼差。
从3岁起我院规律随访至6岁，翻看了一下每次的门诊记录和照片，患儿左眼视力0.05，左眼上睑下垂，眼球内陷，上斜视，斜视的程度稳定，并无明显的变化。
图1外观照（作者供图）
显然，这不是一例单纯的共同性斜视。MRI提示左侧眼眶内弥漫的不规则软组织肿块，涉及部分眼外肌，且随访期间，病灶无明显进展。
图2核磁共振结果
最终诊断：左眼先天性眼眶纤维化。
为改善患儿外观，行手术调整眼位。术中发现眼球牵拉阻力大，给予松解纤维化组织+斜视矫正手术后，术后正视眼位基本正位，达到了改善外观的目的。
图3术后第一天外观照
图4术后一个月外观照
先天性眼眶纤维化，是一种非家族性、非进展性、单侧性的病变，生后即存在，主要表现位弥漫性眼眶肿物，同时伴有眼外肌受累，病变的瘢痕化引起一系列临床表现。临床主要症状为斜视、眼球运动障碍、眼球突出/内陷、视功能障碍，也可伴发上睑下垂。影像学显示球后不规则软组织影并累及眼外肌。与常见的儿童共同性斜视不同，斜视手术同时需要松解眶内的纤维化组织，必要时可部分切除。
先天性眼外肌纤维化病变（CFEOM）与先天性眼眶纤维化临床表现类似，特征为眼外肌广泛纤维化，眼球运动障碍，眼位偏斜，可伴有上睑下垂及全身其它系统的异常。但CFEOM是一组进展性疾病。
这例患儿在3年间多次来院就诊，临床表现及影像学未发现疾病进展，因此考虑为先天性眼眶纤维化。经过手术治疗，患儿的正视眼位基本达到正常，已经成为了一名开心的小学生。
作者：李晓峰
编辑：彭之昱
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