上海市第一妇婴保健院
妇幼保健部
王维洁主治医师
前段时间儿保门诊接诊到一位宝宝，四个月大小、好可爱的大眼睛宝贝，检查过程中发现宝贝一侧的瞳孔看上去不是黑色的，有点浅浅的灰色，不仔细看不易察觉，红球逗引一侧眼睛追视欠佳。家长根本没有发现宝宝眼睛的异样。转诊儿童眼科检查诊断：“先天性白内障”。
眼睛是人类感官中最重要的器官，大脑中大约有80%的知识都是通过眼睛获取的。读书认字、看图赏画、看人物、欣赏美景等都要用到眼睛。眼睛能辨别不同的颜色和亮度的光线，并将这些信息转变成神经信号，传送给大脑。对于不断发育成长的婴幼儿而言，视觉的感官刺激对神经、精神、运动、心理等的发育至关重要。
从眼睛的外观上看眼球黑眼珠的中间有个黑色的、可根据光线敏感调解大小的圆圈，它叫做瞳孔，瞳孔的后方就是晶状体。晶状体它呈双凸透镜状，它是眼球中重要的屈光间质之一，晶状体发生了混浊变成灰色或白色，医学上称白内障，外观上看宝贝黑眼珠中间的瞳孔不是黑色的，呈现灰色或白色。人的眼睛犹如一部照相机，晶状体就像照相机的镜头，而人眼眼底的视网膜则相当于胶卷。白内障就如照相机的镜头变混浊了，光就难以照射至胶卷——人眼的视网膜，也就难以得到良好的图像。
先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是临床最多见的还是只表现为白内障的一项异常。
先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。
非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
先天性白内障能导致婴幼儿失明或弱视，是一组严重的致盲疾病，严重影响儿童的视力发育，已成为儿童失明的第二位原因。由于先天性白内障在早期即可以发生剥夺性弱视（剥夺性弱视是眼科疾病的一种，是指在婴幼儿期由于先天性白内障、角膜白斑、上睑下垂等眼病遮挡瞳孔，致使光刺激不正常进入眼内，剥夺了该眼视网膜黄斑接受正常光刺激的机会，使得处于发育阶段的黄斑由于生理性视刺激不足，造成发育不良或停滞。），因此，先天性白内障的治疗考虑婴幼儿的视觉发育特性，不同于一般成人白内障。
先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮质姓及膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障碍不同。宝宝先天性白内障有哪些表现呢？
1、表现症状：婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后或婴儿期瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
2、儿童保健体检发现：健康体检时会发现婴儿的瞳孔不是黑色的，呈各种形态的混浊；发育行为评估时可变现为追视能力下降，视觉反应欠佳，但具有光照反应。
健康体检中早期发现宝贝眼睛可疑表现时，医院眼科就诊检查确诊，视力对宝贝的各方面发育这么重要，那宝贝先天性白内障如何早期治疗呢，能治愈吗？其实，由于婴幼儿不断发育的特殊性、先天性白内障的治疗理念早发现、综合判断、早期干预和康复训练，最大限度的挽救宝贝的视力。
1、完善相关检查：视功能检查及影像学检查排除眼球后节并发异常，对决定是否需要手术治疗至关重要。必要的实验室检查，排除代谢性疾病。
2、手术治疗：对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。
3、视觉康复：术后需要及时验光配镜，佩戴框架眼镜或角膜接触镜矫正。矫正术后屈光不正，进行弱视训练，提高视力。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。
4、后期的手术：根据病情和发现的月龄和年龄同期或Ⅱ期植入人工晶体。
宝贝黑眼珠中间的灰白圈是啥您了解了吗？早期发现，早期治疗视觉康复，防止和减少视觉剥夺，让宝贝眼中的世界可以更美丽、清晰！
未完待续，洁姐将陆续发布：养育孩子不是在维护精密仪器———宝贝为啥“打呼噜”？敬请期待，不见不散。
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