本文原载于中华眼科杂志,,56(03):-.DOI:10./cma.j.issn.-..03.
年9月，美国眼科学会正式发布内斜视和外斜视年版临床指南（PreferredPracticePattern，PPP），内容涵盖了常见内斜视和外斜视的诊疗规范和最新研究进展。该版PPP采用最新的证据质量和推荐强度分级，基于最可靠的临床试验结果或专家委员会对现有依据的集体判断和评估，对年版PPP进行了更新，是目前国际公认的有关斜视的权威眼科诊疗指南。本文对内斜视和外斜视年版PPP的重点内容进行解读，以期帮助眼科临床医师快速掌握年版PPP的更新要点，进一步促进我国斜视诊断和治疗的规范化。
一、斜视的定义及流行病学研究
（一）斜视的定义和分类
斜视是指所有的双眼眼位不正。最常见的类型是内斜视和外斜视。年版PPP根据发病年龄或发病原因，对内斜视和外斜视进行了明确分类，与中华医学会眼科学分会斜视与小儿眼科学组年发布的《我国斜视分类专家共识（年）》[1]基本一致，后者的分类更详细，而前者的分类更简单直观。其中内斜视分为婴儿型内斜视、获得型内斜视和其他类型内斜视；外斜视分为婴儿型外斜视、间歇性外斜视、集合不足和其他类型外斜视。婴儿型内斜视和婴儿型外斜视多发生在出生后6个月内，新生儿在3个月内可能发生间歇性内斜视，但这种情况并不一定会发展为恒定性内斜视；同样，新生儿在出生3~4个月内常有间歇性外斜视，而这种情况也极少会持续存在。因此，临床医师对出生3个月内出现的间歇性内斜视和外斜视的诊断需慎重。婴儿型内斜视和外斜视都存在弱视的风险，但婴儿型内斜视若存在交替注视，可降低弱视的风险，因此年版PPP删除了"婴儿型内斜视和外斜视与发生弱视的危险增加相关联"。获得型内斜视包括调节性内斜视、部分调节性内斜视和非调节性内斜视。与年版PPP相比，年版PPP特别强调，非调节性内斜视若急性发生，尤其合并复视时，应进行神经影像学检查。关于假性外斜视的原因，年版PPP指出，早产儿视网膜病变的黄斑颞侧移位是造成阳性kappa角的原因之一，临床表现与外斜视非常相似，也会掩盖内斜视，需要注意鉴别诊断。
（二）斜视的患病率
斜视的患病率在不同人群中不同。年版PPP中斜视的患病率为1%~6%，年版PPP基于最新的流行病学研究结果[2,3,4,5,6,7,8]，将斜视的患病率更新为0.8%~6.8%。美国非西班牙裔和亚裔儿童斜视的患病率相似，但在非西班牙裔儿童中，内斜视的患病率高于外斜视；相反，在亚裔儿童中，外斜视的患病率高于内斜视。欧美人群的其他研究结果也提示，白色人种儿童内斜视的患病率高于外斜视。亚洲人群的流行病学研究结果则提示，亚裔儿童外斜视患病率更高。年版PPP增加了中国和新加坡的流行病学研究结果[2,5,8]。在中国，除香港地区外，其他地区的外斜视比内斜视多见；在亚洲，新加坡不同于日本，其外斜视多于内斜视。内斜视的患病率在年龄较大儿童、中度屈光参差和中度远视者中较高。
（三）斜视的危险因素
屈光参差和（或）远视眼是儿童发生内斜视的高危因素，且这种风险随着远视度数增加而增加。除了早产、出生体重低、Apgar评分低、颅面或染色体异常、胚胎期有乙醇接触史、有斜视家族史等因素外，年版PPP明确了胚胎期母亲吸烟也是内斜视的危险因素。而外斜视则与早产、围产期疾病、遗传性疾病、产前不良环境（如母亲滥用药品和吸烟）、斜视家族史、女性、眼部散光和屈光参差等相关。年版PPP明确将近视眼加入到外斜视的危险因素中，预防近视眼和控制近视眼发展可降低外斜视发生的风险。虽然孕龄和出生体重与早产儿斜视的发生高度相关，但最新研究发现，斜视风险的明显增加与极低出生体重（g）相关，而与孕龄无关[9]。临床积极进行产前宣教，减少或防止危险因素，尽早诊断和治疗屈光不正，可有效减少和防止斜视的发生。此外，斜视具有家庭聚集性，已在部分家庭获得孟德尔遗传类型证据。最近一项针对单卵和双卵双胞胎的大型研究发现了内斜视的遗传证据，但外斜视未发现其关联性[10]。目前关于斜视的遗传学研究多集中在欧美人群，而间歇性外斜视在亚洲人群中高发，关于间歇性外斜视在亚洲人群中的遗传特性有待深入研究。
（四）斜视的自然病程
婴儿型内斜视一般不可能自行好转，建议早期手术治疗。然而，6个月内的内斜视若为间歇性或斜视度数可变或斜视度数40三棱镜度（prismdiopter，PD），在1岁前有自行好转的可能，因此对于此类内斜视，建议密切观察，避免过早手术干预。间歇性外斜视的自然病程一直是一个争议的问题。年版PPP指出，患有间歇性外斜视的幼儿当融合控制情况很好时可以不进行手术治疗而随访。年版PPP新增了两项随机对照临床试验（randomizedclinicaltrial，RCT）证据，发现在6个月的观察期间，12~35个月龄和3~10岁儿童分别仅4.6%和6.1%间歇性外斜视恶化[11,12]。因此，年版PPP再次强调了年版的建议，并且新增解释为"因为恶化成恒定性外斜视或立体视功能下降的比例低"。临床上对于融合控制情况良好的间歇性外斜视幼儿可以密切随访，出现以下情况之一可考虑手术治疗，即斜视度数增加、融合控制情况恶化、双眼视功能下降和发生抑制等。
二、斜视的诊断
斜视，尤其内斜视，可造成幼儿双眼视功能快速破坏、单眼抑制和异常视网膜对应，因此早期诊断和治疗至关重要。详细询问病史和全面细致的检查是做出准确诊断的关键，需要排除限制性、麻痹性或其他神经（尤其头部创伤或颅压增高）等因素。
（一）斜视的病史
除了常规询问眼科病史外，斜视的病史主要包括几个方面：主诉、眼病史、系统性疾病史、用药史、家族史和社会史等。主诉包括斜视的类型、发病时间、发生频率、主斜眼、控制情况、诱发因素和合并症状等。有时家长和患儿无法提供准确信息，回顾患者的照片对了解斜视的类型和发病时间等会有帮助。眼部病史非常重要，尤其患儿的屈光状态、是否配戴眼镜、是否接受过弱视治疗和斜视矫正手术等，均有助于判断斜视的类型，选择适宜的治疗方法和设计有效的手术方案。
系统性疾病史、用药史和家族史有助于明确斜视的病因和危险因素，如头部创伤史可能导致支配眼外肌的颅神经损伤，从而造成麻痹性斜视；也可因眼眶骨折和眼外肌嵌顿，造成限制性斜视。系统性疾病如重症肌无力、颅内血管瘤等，可引起麻痹性斜视。近年来，斜视对儿童生活质量的影响越来越受到重视，年版PPP将年版中"未治疗的斜视儿童双眼视功能下降和社会交往受损，其他人可能对其产生负面印象，从而可能影响其社会心理方面的生活质量"修改为"未治疗的斜视儿童双眼视功能下降和社会交往受损，从而可能影响其社会交往和生活质量"，强调了斜视对社会交往和生活质量的影响。因此，儿童的心理和社会交往受到影响也是斜视的手术指征之一。
（二）斜视的检查
检查视力和斜视度数时单眼遮盖会引起双眼分视，从而影响对双眼视功能和外斜视控制情况的评估。因此，年版PPP指出，应在检查视力和斜视度数之前检查知觉和评估融合控制情况。
1．知觉检查：
在可行的情况下，应该使用Worth四点灯试验和双眼视功能检测来评估斜视患者的双眼知觉状态。正位视评估可以进一步确定儿童的知觉运动状态。年版PPP明确了正位视评估的内容，包括Bagolini线状镜检查、后像测试和同视机检查。知觉检查对于手术时机的选择和评估预后具有重要意义。产生抑制和（或）双眼视功能下降预示病情进展，是外斜视矫正手术的适应证之一。
2．评估融合控制情况：
对外斜视患者视远和视近融合控制情况进行评估，可以明确病情的严重程度，融合控制情况变差预示着病情进展，对间歇性外斜视选择手术时机具有重要的意义。在不同就诊时间甚至同次就诊时，间歇性外斜视的融合控制情况均可能发生很大变化，因此同一个患者应在不同时间进行重复检查[13]。目前常用修订版纽卡斯眼位控制能力评分标准[14]或Mohney和Holmes[15]提出的间歇性外斜视患者检查时眼位控制能力评分方法（表1）。后者将患者视远与视近的眼位控制能力分为6个等级，3级以上是间歇性外斜视的手术适应证之一。对于具有良好融合控制的间歇性外斜视幼儿可以随访观察。检查远近立体视功能也可间接评估融合控制情况。
表1
Mohney和Holmes[15]提出的间歇性外斜视患者检查时眼位控制能力评分方法
3．检查眼位：
无论检查视远还是视近眼位，均应尽可能使用调节性视标。年版PPP强调三棱镜联合交替遮盖试验可测量所有斜视度数，用于手术量设计；三棱镜联合遮盖-去遮盖试验仅测量显性斜视度数，可用来判断斜视是否需要手术。对间歇性外斜视行三棱镜联合交替遮盖试验，快速双眼交替遮盖可暂时性破坏融合，并不能充分暴露潜在的最大斜视度数。为了充分暴露斜视度数以避免术后发生斜视度数不完全矫正，术前应常规进行诊断性遮盖试验[16,17]。诊断性遮盖试验对间歇性外斜视的分型、手术方式的选择及手术量的制定均具有重要意义。若患者无法配合精确测量，可用角膜映光法联合或不联合三棱镜，或用交替遮盖时眼球再注视的运动量估计斜视度数。除了第一眼位的斜视度数，上方和下方注视、侧方注视的斜视度数在可能的情况下也应进行测量。上方和下方注视的斜视度数是否存在差别，是确定A-V型斜视的重要依据。侧方非共同性是导致术后斜视度数过度矫正的因素之一，其存在常提示需要调整手术量。若患者配戴眼镜，眼位检查应在配戴眼镜下进行，内斜视患者一般需要同时测量裸眼斜视度数。年版PPP新增"使用镜片测量仪确认眼镜度数"，这对于确定调节性内斜视是否需要手术尤为重要。
4．检查眼球运动：
包括双眼运动和单眼运动，两者缺一不可，对斜视的诊断和手术设计必不可少。与单眼运动相比，双眼运动更易暴露眼外肌功能不足、亢进或非共同性；但当双眼运动表现为外转受限时，单眼运动检查可以帮助鉴别婴儿型内斜视或调节性内斜视的假性外转受限与麻痹性斜视、限制性斜视或眼球后退综合征Ⅰ型的真性外转受限。婴幼儿若无法配合检查，可以采用单眼遮盖和娃娃头试验以帮助鉴别眼球运动是否正常。若存在非共同性或怀疑存在限制或麻痹因素，被动牵拉试验和（或）主动牵拉试验有助于鉴别。一旦证实存在机械性限制，手术方案可能需要调整。
5．睫状肌麻痹检查屈光状态：
斜视尤其内斜视，与屈光状态异常密切相关。由于儿童的调节能力很强，因此在充分麻痹睫状肌基础上检查屈光状态，对于斜视的诊断和治疗非常重要。理想的睫状肌麻痹剂应是可快速起效和恢复，既能充分麻痹睫状肌又无局部和全身不良反应。目前常用的睫状肌麻痹剂包括阿托品、环戊通和托吡卡胺，均无法达到理想状态，需要根据具体情况选择使用。视疲劳已不仅仅是成人的问题，对高度远视眼伴视疲劳或调节不足的患者而言，睫状肌麻痹之前进行动态检影有助于评估其调节能力。年版PPP特别介绍了动态检影评估方法，即当患者将视线从远处转移到检影镜上的小视标时，检查者根据影动的改变，从"顺动"直至变为"中和状态"，进行快速而简单的评估。
6．其他：
检眼镜检查有助于发现视网膜或视神经异常，后者可能导致知觉性内斜视和外斜视。婴儿型内斜视常合并眼球震颤，需与眼球震颤阻滞综合征鉴别。
三、斜视的治疗
所有类型的内斜视均应考虑治疗，早期发现、及时治疗斜视和潜在的弱视，可改善长期的视觉、运动和知觉结果。对于无内斜视的儿童，矫正远视眼可以减少发生调节性内斜视和（或）弱视的风险[18]，矫正的阈值可参考美国眼科学会小儿眼病评估PPP中第Ⅱ部分眼部检查中的婴儿和幼儿屈光矫正指南[19]。所有类型的外斜视均应随访观察，其中部分患者需要治疗，对于融合控制情况良好的间歇性外斜视幼儿可以暂不手术而进行随访。无论内斜视还是外斜视，年版PPP均强调斜视对儿童生活质量的影响，新增了外斜视对儿童及其父母生活质量负面影响的证据，并指出手术可以对儿童的生活质量产生正面影响，手术组患者生活质量量表中的社会心理评分和视功能评分均高于观察组[20,21,22]。因此，生活质量降低也是斜视的手术指征之一。
（一）矫正屈光状态
具有临床意义的屈光不正均应矫正。对内斜视而言，若睫状肌麻痹下屈光状态检查结果显示为远视眼，则应给予全部矫正以便恢复正常眼位。对于内斜视儿童，给予远视矫正眼镜的阈值更低，年版PPP明确指出，2岁及以下远视度数≥2.00D、2岁以上远视度数≥1.50D，通常应配戴眼镜进行矫正。国内斜视专家普遍建议，对于内斜视儿童，只要处于远视状态，即使远视度数1.50D，也应根据睫状肌麻痹下屈光状态的检查结果给予全部矫正。首次睫状肌麻痹下检查屈光状态推荐使用1%阿托品充分麻痹睫状肌，检查后即刻配戴眼镜可以增加配戴眼镜的依从性。年版PPP强调，配戴眼镜依从性差可能导致运动和知觉结果不佳[23]。对于年龄较大儿童，若眼位偏斜得到控制，可以在维持最为理想眼位的条件下，尝试逐渐减小远视矫正度数。初始远视状态矫正后内斜视仍然存在或最初眼位良好而后复发，或手术后内斜视复发，建议重复睫状肌麻痹下检查屈光状态。对于外斜视而言，矫正屈光状态的目的是在视网膜形成清晰图像，有利于融合，同时也辅助调节和集合平衡。近视眼建议完全矫正，矫正轻度近视眼也有利于治疗外斜视。轻、中度远视眼不提倡矫正，因为矫正可能会减少调节性集合，加重外斜视。远视眼必须矫正时一般建议不完全矫正，所给予的矫正量应是既能获得良好视力又能刺激调节性集合的最小度数。
（二）使用双焦点眼镜
配戴完全矫正远视眼镜后，视近时内斜视度数明显大于视远者（≥10PD），即为高调节性集合与调节比值（ac