家住蒙城三义的老邵，2个月前自觉左眼睁开费劲，一开始也没太在意。但最近半个月，症状是越来越重，早晨起来的时候好好的，一到下午就睁眼费劲，医院来看。老邵以为是眼睛出了问题，到眼科检查了一番，都没有问题。眼科医生医院脑病科（神经内科）就诊。脑病科王道义主任，让老邵连续用力眨眼30次，做完后老邵左眼睑是完全下垂了。再让老邵做了一些其他抬胳膊、蹲下站立的检查，初步判定老邵有可能是得了一种病——重症肌无力！
啥是重症肌无力呢？
重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(musclespecifictyrosinekinase，MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(1ow-densitylipoproteinreceptor—relatedprotein4，LRP4)抗体介导。其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率为(8.0-20.0)／10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；40-50岁男女发病率相当；50岁之后，男性发病率略高于女性。
一、临床表现
患者全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开始，逐渐累及其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和(或)双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的患者；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸。
二、临床分类
根据改良的Osserman分型分为：
1．Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，2年之内其他肌群不受累。
2．Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。包括：ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
3．Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。
4．Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。2年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展而来，累及呼吸肌。
5．Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。
五种检查诊断肌无力
重症肌无力诊断主要包括以下几点：
1.疲劳试验：依据有受累肌肉重复活动后症状明显加重的特点者采用本试验，但一般用于病情不严重，尤其是症状不明显者。具体做法有以下几种：如嘱咐患者用力眨眼30次后，眼裂明显变小；两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性；起蹲10-20次后，则不能再继续进行。
2.新斯的明试验：是最常采用的方法。一次性肌肉注射甲基硫酸新斯的明1.5mg（成人），10-20分钟后症状明显减轻者为阳性，为防止新斯的明的副作用，一般同时注射阿托品0.5mg。
3.肌电图检查：重症肌无力通常肌电图检查显示低频重复电刺激波幅衰竭50%以上，或单纤维肌电图测定的“颤抖”增宽。
4.抗体检查：约85%全身型、50%眼肌型重症肌无力病人血清中可检测到AChR抗体，还有部分病人血清中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体。
5.胸腺CT检查：部分病人胸腺CT检查可发现伴有胸腺增生或胸腺瘤。
根据病变所累及的骨骼肌无力呈波动性和晨轻暮重特点，肌疲劳试验阳性，应考虑本病的可能；若新斯的明试验呈阳性，重复神经电刺激提示波幅呈递减现象，单纤维肌电图提示颤抖增宽和（或）阻滞，以及AChR抗体滴度增高者，可明确本病的诊断。
经过初步检查和试验，老邵的新斯的明试验阳性，胸腺CT提示：前上纵膈占位性病变，考虑胸腺瘤。诊断基本上明确了。
老邵这个病咋治疗呢？
中西医结合提高治疗效果
一、胆碱酯酶抑制剂治疗：此类药物是治疗所有类型重症肌无力的一线药物，主要是改善临床症状。最常用的药物——溴吡斯的明。
二、免疫抑制药物治疗：1.糖皮质激素，是治疗MG的一线药物，可使70%～80%的MG患者症状得到显著改善。目前常用的糖皮质激素包括：醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松等。2.硫唑嘌呤、环孢菌素A、他克莫司、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等免疫抑制剂。
三、静脉注射用丙种球蛋白。
四、血浆置换。
五、胸腺摘除手术治疗。疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术，早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，部分MG患者经胸腺摘除手术治疗后可完全治愈。
六、中医。通过药物、针灸、穴位埋线、药膳、气功太极拳等方法，既对肌无力的病情有很好的治疗作用，又有很好的免疫调节作用，因此治疗重症肌无力，应中西医结合，利用西医对该病发病原理的认识，辨证与辨病相结合，综合调节与精准用药相结合，能大大提高治疗的效果。
根据老邵的疾病特点，脑病二科给老邵制定了治疗方案，先单独口服溴吡斯的明观察疗效，根据临床表现再考虑联合激素和免疫抑制剂治疗，择期行胸腺瘤手术治疗。
那就来看看疗效吧！
治疗前
治疗后
经过积极的治疗，老邵的病情得到了明显的改善，也对这个病有了充分的认识。满意出院后，他准备择日行胸腺瘤手术，和这个重症肌无力疾病来个彻底的分别！
医院脑病二科是集急救、医疗、教学、康复、健康教育于一体的重点临床现代化科室。擅长运用中医、中西医结合方法治疗神经系统疾病，如脑血管疾病（脑梗塞、脑出血、蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血发作等）、神经康复、帕金森病、癫痫、头面痛、眩晕、痴呆、面神经炎、面肌痉挛、重症肌无力、脊髓炎、周围神经病、睡眠障碍、焦虑抑郁障碍等！（蒙城县眩晕诊疗中心已正式成立、投入使用，睡眠诊疗中心、高压氧治疗中心，敬请期待！）
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